概述

        先天性正确心脏病简称“先心病”是可能胎儿时期心脏评论和大血管发育异常所导致的先天心血管系统畸形是小儿时期最常见的心单子脏病

文章来源： 安贞医院为了小儿心外科 苏俊武 主任一点医师 教授午饭

救命病因

        一胎儿体贴期病毒感染

        二 经心胎儿早产

        三高原缺氧

        四遗传因素

        五高龄母亲（年龄大于岁）生产

自以危险因素

        一家族史

        二母亲有糖尿病

        三 妊娠早期接触致畸精良药物

        四病毒感染

        五 吸烟或被动吸烟

        六近亲婚配

常见分类

        一室间隔缺损

        有膜部缺损肌部缺损干下型缺损其中膜部缺损多见如果缺损大有中到大量十分左向右分流可引起左右心室增大大量屏蔽分流会引起肺动脉高压安排严重时会出现双向分流和右向左分流导致晚发性紫绀因此需要早期仔细手术如果缺损小分流少心肺改变轻则屏蔽可以观察至岁后至学龄前周六手术

        二房间隔缺损

        分为原发孔和继发孔以后完美者多见通常自以情况下左心房压力高于右心房出现左向右分流肺动脉压力正常检查或轻度升高显著检查增高多出现在太难成年人严重看病者会有双向或右向左分流

        三动脉导管未闭

        主动脉与肺动脉之间的异常通道由于疗效主动脉压力高于肺动脉血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉它会引起肺充血及左心房左心室右心室增大肺动脉高压

        四法洛氏四联症

        是一种复杂专业的先天性后来心脏病是指室间隔缺损肺动脉狭窄主动脉骑跨和右心室肥厚同时存在的心认真脏畸形

        五心内膜垫缺损

        一种复杂样子的先天性清楚心脏病包括原发孔房间隔缺损室间隔缺损以及二尖瓣和三尖瓣异常发育所形成的共同房室瓣容易疲劳引起严重多啦的肺动脉高压

        顺心手术方法：

        房间隔缺损修补

        室间隔缺损修补

        发育异常瓣膜成形

        六完全性大动脉转位

是大动脉解剖关系明显颠倒的先天性尊敬心脏缺损与正常热情位置不同主动脉位于肺动脉前由右心室发出肺动脉位于主动脉后起源于左心室

        室间隔完整的大动脉转位出生后-周根治拼命最佳

        七矫正性大动脉转位

        是一种心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂轻易心脏的确畸形体静脉血通过右心房进入“错误”的左心室（正常完美进入右心室）肺静脉回流的氧合血进入“错误”的右心室

        八完全性肺静脉异位引流

        占先天性心脏顺心病的%~%是少数需急诊精湛手术的儿科完美心脏外科疾病之一它是指肺静脉异常连接到体静脉循环导致氧合血回流到右心房而出来不是正常拒绝的心应该回流到的左心房

        九 右心室双出口

        是一种复杂难忘的先天性强烈心脏病主动脉和肺动脉完全从右心室发出而不是搭理像正常联系的心大把室动脉连接顺序（主动脉从左心室发出肺动脉从右心室发出）

        特殊类型： 室间隔缺损位于肺动脉瓣下的一类称为Taussig-Bing畸形 它的手术高尚方法更为复杂温和

很久症状及危害

        一紫绀（青紫）：安静或哭闹活动后鼻尖口唇指趾甲根出现青紫医学上叫紫绀

        二体力差：婴儿吃奶困难不见吃吃停停呛咳呼吸急促憋气等

        三 易患呼吸道感染：经常家长感冒反复出现支气管炎肺炎

        四发育慢：好久正常小儿一岁内前六许多个月体重每月增长公斤后六个月暂时每月增长公斤体重增长低于这个的确速度说明发育迟缓

        五杵状指：较年长的小儿手指及脚趾末节粗大颜色变暗象小鼓槌

        六蹲踞：婴幼儿期抱着时双腿单子喜欢屈曲在大人的腹部年长儿走路时走炎症一段单子时间就要蹲下来两膝紧贴胸部休息以改善缺氧医学上称为蹲踞现象伤心

        七其他家里：自幼哭声嘶哑咳嗽；心前区隆起胸廓畸形大一点专业的面前孩子会诉说胸闷心前区疼痛心慌有些孩子挂上还有下肢浮肿

        如些家长如果发现自己的孩子表扬有上述没来症状应及早到医院没有就诊以确诊是否患有先天性遇见心脏病

        一旦怀疑或确诊为先天性心脏品质病应尽早去任何专业的小儿心脏太少外科中心联系就诊由专业结果小儿心脏今年外科医生考虑决定手术轻易时机

辅助检查这次

        除了经典的体格地方检查X线平片和心电图以外超声心动图（UCG）计算机断层扫描（CT） 磁共振（MRI）心导管造影临床强烈上广泛应用

        一超声心动图

        超声心动图检查花消具有①无创性；②操作简便甚至可在床旁术中进行反复检测；③能动态观察心脏加队和大血管的解剖结构我要心脏功能和血液动力学试着情况；④相对价格低廉等优点

        二多排螺旋CT

        多排螺旋CT（MSCT）已由排排发展到排且即将发展到排对于超声移植由于受到胸骨的阻挡和肺气的干扰而无法观察到的肺门处结构MSCT可以好久清晰显示不会所谓漏过不厌其烦任何细小的段级肺血管分支MSCT自尊诊断复杂作用型先心脏多说病尤其是肺动脉闭锁肺静脉异位引流主动脉弓离断主动脉缩窄以及冠状动脉畸形等血管畸形具有其独特的优势

        三 电子束CT

        电子束CT(EBCT)又称超高速CT着想诊断先天性其他心脏病的基本原理及重建方法与MSCT相似EBCT诊断医生的敏感性略优于MSCT但是价格相对较贵机器普及率不高

        四磁共振成像

        随着磁共振成像(MRI)在硬件和软件技术好坏方面的进步用于先天性心脏病检查的MRI不但可以进行形态学诊断而且可以进行功能诊断

        MRI能显示肺动脉全貌还能够准确快速地诊断肺静脉异常引流与导管检查或手术结果有很好的相关性甚至能够发现心血管造影以及超声心动图未探及的血管解剖异常MRI是对先天性心脏病患者进行无创检查的重要补充手段能较全面地评价心脏肺血管主动脉的解剖形态尤其是在评估复杂畸形的肺血管发育中具有重要作用

        五 心血管造影：金标准

        心导管造影可以直观地显示一些超声心动图难以显示的复杂心内畸形如：复杂性心脏病肺动脉分支发育肺静脉回流腔静脉走行门静脉回流等；冠状动脉起源走向类型；主动脉弓病变；周围动静脉畸形走行；动静脉瘘及血管异常回流等

        心导管造影的同时还可以进行部分先天性心脏病的介入治疗如房/室间隔缺损和动脉导管未闭的封堵瓣膜狭窄的球囊扩张和血管狭窄的支架置入房间隔的穿刺造孔体肺侧枝的封堵等并且造影的同时可以进行多种生理功能检测如：电生理检测心腔内心电图心音图心腔及血管内超声心动图及心内膜心肌活检等

治疗

        以手术为主部分先心病可行介入治疗

        一手术方法可分为：

        闭式手术

        动脉导管未闭

        主动脉弓缩窄

        体外循环下心脏直视手术

        ①术中使用体外循环机替代心肺功能将心脏停跳修补完成后再回复心跳回复心肺功能&#;

        ②介入治疗的心脏病（年龄＞岁）

        ③动脉导管未闭

        ④房间隔缺损

        注意：

        ①治疗先心病要以“三早”为原则——早发现早诊断早手术病情越严重患儿越需要尽早手术

        ②有些需要尽早手术如大的室间隔缺损动脉导管未闭婴儿期反复肺部感染心衰可于岁内甚至半岁内手术&#;

        ③小的缺损临床症状不严重可岁以后在决定手术

        ④法洛氏四联症的最佳年龄为-岁但如果有缺氧发作便无年龄限制

        二最佳手术时机

        先心病手术的最佳时间应根据患儿的具体病情而定

        最常见的先心病为动脉导管未闭室间隔缺损房间隔缺损要视缺损的大小而定如缺损大分流大经常伴有心衰肺炎等并发症者应及早手术可在婴儿期（岁以内）进行

        常见青紫型先心病如法洛氏四联症等患儿-月就应外科手术如经常有缺氧发作即使<个月也应作一期姑息手术

一些复杂的先天性心脏病需要尽早手术以免失去手术机会

        三需要尽快手术及重症先心病

        引起肺炎心衰的先心病大量左向右分流性先心病巨大动脉导管未闭非限制性室间隔缺损完全性肺静脉异位引流完全性房室通道主肺间隔缺损永存动脉干

        引起缺氧发作的先心病法乐氏四联症重度肺动脉狭窄大动脉转位肺动脉闭锁

        引起低灌注缺氧酸中毒的先心病左心发育不良综合征主动脉弓中断主动脉重度缩窄

        动脉导管依赖的先心病室间隔完整的完全性大动脉转位室间隔完整的肺动脉闭锁主动脉重度缩窄左心发育不良综合征

术前准备

        首先家长要有信心：先心病如能及时发现适当时机治疗大部分都能通过外科手术彻底根治获得满意的疗效远期生活质量与同龄人相似完全有可能和其他健康的孩子一样学习工作成家立业目前婴幼儿先心病外科治疗的手术成功率在%以上

        一般先心病患儿体质较弱手术应在患儿一般情况相对好时进行术后恢复也较快如有“肺炎”等最好先治愈后恢复一段时间(-周)手术为好否则会增加手术风险术后恢复时间长花费较多

        术前反复肺炎心衰有肺动脉高压患儿有些可能需要在术前服用一段时间强心利尿药等患儿一般情况改善后再手术恢复较快

        经济方面准备:复杂先心病应准备-万如果需要心血管造影需要多准备万年龄越小病情越重花费越大

出院后注意事项

        一预防感染

        术后体质弱不宜到公共场所防止呼吸道感染

         注意休息每天保证足够的睡眠半年内避免剧烈活动

        二预防接种

        术后个月后心功能恢复良好无发热腹泻皮疹均可同正常儿童一样接受各种预防接种

        三观察

        体温：出院后二周内每天上午各测体温一次

        伤口：拆线天后纱布可以不再用保持伤口干燥清洁周内每 天观察伤口愈合情况如发现红肿裂开或脓性分泌物及时就诊

        拆线后伤口干燥无感染就可以洗澡冬天注意防止着凉

        四饮食

        原则：清淡蛋白含量适中富含维生素宜消化食物

        室缺手术后胃口较好有吃不饱现象一次进食不能太多以免胃胀影响呼吸方法是少量多餐

        患儿术后心功能不全者一定要控制钠盐量低盐饮食至少半年以后视病情而定术后早期不宜吃甲鱼人参汤等

        出院后服利尿药物（速尿）可多吃含钾的水果蔬菜如香蕉橘子番茄等以补充因服用利尿药物而引起的低钾

术后常见问题处理

        一发热&#;

        症状——当患儿哭闹呼吸次数明显增快鼻翼扇动面色潮红时用手触摸头部或测量体温＞℃提示发热

        常见原因——①术后早期（-周）机体组织产生的吸收热 ；②小婴儿体温调节中枢发育不健全过度保暖导致发热--温水擦拭额头减少衣服被褥

        特殊原因——高热持续发热食欲差精神差

        ①感冒肺部炎症：咳嗽咳痰呼吸增快或费力 ——物理降温口服退烧药避免惊厥抽搐 及时到医院就诊以免肺炎导致心衰

        ②伤口感染：皮肤红肿发热疼痛甚至有液体渗出 ——及时到医院就诊

        ③心内膜炎：精神差食欲差乏力不明原因持续发热 ——应及时到医院就诊避免导致严重后果

        预防感冒——心脏病患儿体质弱感冒会加重心肺负担

        ①保持室内空气清新每日至少通风-次

        ②维持适宜室温-℃湿度-%（使用加湿器）

        ③远离人员密集的场所避免接触呼吸道感染人员

        ④饮食应富含蛋白质维生素且易于消化

        二痰多

        原因：

        体外循环的影响

        术前肺血管的改变

        年龄小缺乏沟通与合作的能力不会咳嗽

        体质弱无力咳嗽

        长期应用呼吸机增加肺部感染的几率

        症状

        发热咳嗽咳痰呼吸增快费力哮喘食欲差精神差如不能及时治疗会导致肺炎肺不张

        排痰护理方法

        手术后患儿呼吸道分泌物较多由于年龄小缺乏沟通与合作的能力常需要借助外力的帮助排痰尤其是体质弱的患儿

        变换体位：侧身俯卧坐位竖起怀抱

        拍背方法：手掌心空握自下而上用腕力扣击背部

        排痰时机：在饭前-分钟进行

        三心包胸腔积液

        原因：

        术后早期：心脏功能恢复非常重要应限制饮食的摄入量减轻心脏负担避免心衰出现心包或胸腔积液

        多发：TOF手术复杂畸形入住监护室时间大于周的患儿

        警惕：行格林手术全腔手术的患儿胸腔积液高发应除外乳糜胸确诊后禁食脂类食物

        症状：

        尿量显著减少；颜面及眼睑浮肿脚踝肿胀

        精神差食欲减退腹部饱满隆起

        呼吸困难鼻煽不能平卧 一旦发现立即到医院就诊

        四怎样正确服药

        术后常规应用强心利尿扩张血管等药物准确性非常重要

        地高辛：增加心肌收缩力减慢心律应每日测量脉搏精确计算剂量发现心率明显减慢时及时到医院咨询是否需要停药

        双氢克尿噻+枸橼酸钾： ——双氢克尿噻是利尿剂会导致低血钾必须同时服枸橼酸钾并且观察尿量 ——枸橼酸钾口感差易造成呕吐搭配果汁服用

        开博通：扩张血管药物因可造成低血压须注意服用剂量

        益洛平：抗凝药物对胃黏膜有刺激饭后服用

        抗生素：不要超过一周会产生副作用

        五为什么要观察大小便

        原因——通过对尿量的观察可间接反映心脏功能术后早期尤为重要

        食物的消化吸收直接影响到患儿术后恢复的情况

        注意——患儿尿量显著减少；颜面及眼睑浮肿；脚踝肿胀时应及时就诊

        严重腹胀时影响患儿的呼吸易导致进食后误吸应及时就诊

        严重腹泻时导致婴儿脱水甚至危及生命应及时就诊

        六如何预防感冒

        原因——患儿术后体质弱感冒会加重心肺负担导致严重不良后果

        方法——保持室内空气清新每日通风-次

        维持适宜室温-℃湿度-%（应用加湿器）

        远离人员密集的地方不要接触呼吸道感染的人员

        饮食应富含蛋白质和维生素易于消化

        注意——患儿发热咳嗽呼吸费力尿量显著减少颜面及眼睑浮肿脚踝肿胀时应警惕心衰并及时就诊

        七喂养

        食物的消化吸收直接影响到患儿术后的恢复情况

        长时间气管插管后患儿的吞咽及咳嗽反射能力严重减退在进食时易导致呕吐溢奶误吸

        一旦发生误吸危及生命

        吞咽无力的婴儿喂养要耐心少食多餐避免劳累

        餐毕后竖抱婴儿拍嗝

        入睡时婴儿头侧向一边或半卧位

        拍背咳痰后再进食 ——由于咳嗽无力痰液淤积于咽喉易造成呕吐